Дисплазии соединительной ткани как конституциональная основа полиорганных нарушений у детей

  • Автор:
  • Специальность ВАК РФ: 14.01.08
  • Научная степень: Докторская
  • Год защиты: 2013
  • Место защиты: Санкт-Петербург
  • Количество страниц: 281 с. : 43 ил.
  • бесплатно скачать автореферат
  • Стоимость: 250 руб.
Титульный лист Дисплазии соединительной ткани как конституциональная основа полиорганных нарушений у детей
Оглавление Дисплазии соединительной ткани как конституциональная основа полиорганных нарушений у детей
Содержание Дисплазии соединительной ткани как конституциональная основа полиорганных нарушений у детей
ОГЛАВЛЕНИЕ
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
ВВЕДЕНИЕ
Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
1.1. Роль нарушений СТ в формировании патологии человека
1.2. Вопросы классификации ДСТ
1.3. Принципы клинической диагностики ДСТ
1.4. Нарушения сердечно-сосудистой системы при ДСТ
1.5. Связь ДСТ и патологии легких
1.6. Роль ДСТ в формировании патологии органов пищеварения
1.7. ДСТ и патология органов мочевыводящей системы
1.8. ДСТ и патология органов опоры и движения
1.9. Особенности нервной системы и роль ДСТ в их формировании
1.10. Связь ДСТ и нарушений системы крови и иммунитета
1.11. Генетические аспекты диагностики проявлений ДСТ
1.12. Роль средовых факторов в патогенезе ДСТ
Глава 2. КОНТИНГЕНТ ОБСЛЕДОВАННЫХ. МАТЕРИАЛЫ И
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
2.1. Характеристика групп обследованных
2.2. Методы функциональной диагностики
2.3. Методы лабораторной диагностики
2.4. Двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия
2.5. Методы молекулярно-генетической диагностики
2.6. Методы статистического анализа результатов
Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИЗУЧЕНИЯ ФЕНОТИПИЧЕСКИХ
И АНАМНЕСТИЧЕСКИХ ПРИЗНАКОВ ДСТ
3.1. Оценка балльной шкалы для выявления ДСТ
3.2. Распределение основных диагнозов в исследуемых группах
3.3. Распределение сопутствующих диагнозов в исследуемых группах
3.4. Распределение жалоб в исследуемых группах

3.5. Результаты оценки семейного анамнеза
3.6. Анамнестическая частота переломов костей
3.7. Показатели физического развития в исследуемых группах
3.8. Результаты определения числа баллов в группе здоровых 126 подростков
Глава 4. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ СЕРДЕЧНО
СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ДЕТЕЙ С ДСТ
4.1. Результаты электрокардиографического исследования
4.2. Результаты эхокардиографического исследования
4.3. Результаты кардиоинтервалографического исследования
Глава 5. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ СИСТЕМЫ ОРГАНОВ
ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ С ДСТ Глава 6. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ОРГАНОВ
ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА ДЕТЕЙ С ДСТ
6.1. Результаты ультразвукового исследования органов брюшной 144 полости
6.2. Результаты фиброгастодуоденоскопии
6.3. Результаты суточного мониторирования внутрижелудочной pH 150 Глава 7. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ОРГАНОВ
МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ ДЕТЕЙ С ДСТ Глава 8. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ СИСТЕМЫ ОРГАНОВ
ОПОРЫ И ДВИЖЕНИЯ ДЕТЕЙ С ДСТ
8.1. Оценка взаимосвязей ДСТ с особенностями строения шейного 157 отдела позвоночника
8.2. Результаты изучения минеральной плотности костной ткани 165 у детей с ДСТ
Глава 9. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У 178 ДЕТЕЙ С ДСТ
9.1. Результаты неврологического обследования детей с ДСТ
9.2. Результаты УЗДГ магистральных сосудов головы

9.3. Результаты нейросонографического исследования
9.4. Результаты электроэнцефалографического исследования 195
Глава 10. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ СИСТЕМЫ
ГЕМОСТАЗА И МЕТАБОЛИЗМА ДЕТЕЙ С ДСТ Глава 11. РЕЗУЛЬТАТЫ СОПОСТАВЛЕНИЯ ФЕНОТИПИЧЕСКИХ
ПРИЗНАКОВ ДСТ И ДАННЫХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
11.1. Составление модифицированной таблицы диагностических
признаков ДСТ
11.2. Подсчет признаков ДСТ на клиническом примере
Глава 12. РЕЗУЛЬТАТЫ МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКОГО
ОБСЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ С ДСТ
12.1. Результаты определения полиморфизмов генов СОЫА1 и VDR 223 в исследуемых группах
12.2. Оценка взаимосвязи полиморфизмов генов COL1A1 и VDR и 225 снижения минеральной плотности костной ткани
12.3. Результаты определения полиморфизмов генов COL1A1 и VDR 235 в подгруппе детей с марфаноидным фенотипом
12.4. Результаты идентификации генов детоксикации ксенобиотиков 240 и металлопротеиназ
Глава 13. ЛЕЧЕНИЕ И КАТАМНЕСТИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
ДЕТЕЙ С ДСТ
13.1. Лечение детей с ДСТ
13.2. Катамнестическое обследование детей с ДСТ
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Наблюдается четкая связь между степенью тяжести ДСТ и наличием
нарушений ритма [54].
Таблица 1.5.
Особенности фенотипа детей с нарушениями ритма сердца на фоне ДСТ
Признаки ДСТ Нарушения ритма (п=56)
Гипермобильность суставов 71,4%
Аномалии глаз 69,6%
Готическое небо 66,1%
Аномалии ушных раковин 57,1%
Плоскостопие 37,5%
Сандалевидная щель 33,9%
Пятна «кофе с молоком» 33,9%
Деформация грудной клетки и позвоночника 26,8%
По результатам исследований О.Б. Степура, среди взрослых пациентов ДСТС включает пролапсы клапанов, аневризмы МПП и синусов Вальсальвы, АРХ. АРХ встречаются у 17% населения (по данным вскрытий), в 95% случаев они находятся в полости ЛЖ, в 5% - в полости ПЖ. Кардиалгии у лиц с АРХ встречаются в 42%, сердцебиения у 34,5%. Гипервентиляционный синдром в 55%, нарушения терморегуляции в 50%, синкопальные состояния в 55%, сосудистые нарушения в конечностях 40%, тошнота - 38%, ощущения «кома в горле» в 30%, перечисленные нарушения свидетельствуют о вегетативной дистонии. У больных с ДСТС меньше полость ЛЖ, (что подтверждается и нашими данными, см. главу 4). У 58,8% больных с ПМК обнаруживается дискинезия желчного пузыря по гипокинетическому типу, выявлена положительная корреляционная связь дискинезии с астеническим типом конституции. Количество ЭКГ-особенностей было достоверно большим у больных в возрасте 16-25 лет (по сравнению с 26-37). У больных с ДСТС выше активность парасимпатического отдела ВНС. У 67,1% с ПМК и 42,95% с АРХ выявлен гиперкинетический тип гемодинамики [193].
Красноярскими педиарами выявлено, что у детей с нарушениями ритма и проводимости сердца чаще, чем в группе здоровых, выявляются

Рекомендуемые диссертации данного раздела